红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,常见于育龄期女性。
一、病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关:
1、遗传因素
具有家族聚集性,患者亲属较一般人患病率明显升高。
2、雌激素
红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女,且妊娠、服用含雌激素药物(如避孕药)可诱发疾病加重。
3、环境因素及其他
阳光:红斑狼疮患者常在晒太阳后发病;
药物及化学试剂:可作为外来抗原,激活人体免疫系统,产生自身抗体,引起组织损伤。
感染:病原微生物(如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等)。
二、分类
1、盘状红斑狼疮
好发于头面部,扁平或微隆起的盘状红斑或斑块,表面附有粘着性鳞屑,去除可见角栓及扩大的毛囊口,中央萎缩、色素减退,周围色素沉着。无自觉症状或轻微瘙痒或灼热感。
系统症状(少数):低热、乏力、关节痛,约5%的患者可发展为系统性红斑狼疮。
治疗
(1)避免日晒;
(2)外用药物:糖皮质激素;
(3)系统药物—皮损广泛或伴有全身症状,应用抗疟药、沙利度胺、维A酸类药物、糖皮质激素等。
2、亚急性皮肤型红斑狼疮
丘疹鳞屑型(银屑病样或糠疹样)更易倾向发展成系统性红斑狼疮;
环形红斑型—一般病情较稳定。
治疗
(1)避免日晒,勿过度操劳
(2)外用药物:糖皮质激素
(3)系统药物:羟氯喹、氨苯砜、糖皮质激素、雷公藤总苷,沙利度胺,免疫抑制剂。
3、系统性红斑狼疮
多发于15-40岁女性,女性:男性9:1。多器官系统累及:皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统受累多见。
皮肤表现为早期诊断提供可能,皮肤黏膜(80%-90%)蝶形红斑,血管炎样损害,盘状红斑狼疮皮损,口、鼻粘膜溃疡。其他:雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹样血管炎、紫癜、皮下结节等。
诊断标准ARA年
11项中具备4项或以上即可诊断为系统性红斑狼疮
治疗
避免日晒、受凉和劳累,预防各种感染。
外用药物:糖皮质激素
系统用药:抗疟药、非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等
对于轻症系统性红斑狼疮,医生主要通过给患者口服非甾体抗炎药对症治疗,以及联合口服抗疟药和糖皮质激素控制狼疮的活动,如效果不佳,还可加用免疫抑制剂。
对于合并重要脏器损害(如肾、肺、心脏、肝脏、中枢神经系统、血液系统等)的系统性红斑狼疮,往往需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂,如效果不佳,医生还可能会大剂量静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂进行治疗。
需要注意的是,系统性红斑狼疮的治疗通常是终生的,当狼疮活动控制较为理想后,医生会逐渐减少药物剂量,并用小剂量长期维持治疗,以巩固疗效。
药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。