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真性红细胞增多症在日常生活中并不常见,所以人们对这个病的了解并不多。其实,很多患者是偶然体检发现的红细胞异常或者发现脾肿大,进一步检查才确诊的真红。
何为“真红”?
真性红细胞增多症(PV),它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。
为什么头痛,麻木,最终确诊却是真红?
这要从“真红”患者的临床表现上来看:
①神经症状常见头痛、头晕、四肢胀痛和麻木
②多血质表现:常见结膜充血、面红、唇紫
③出血:常有牙龈出血、鼻出血、胃肠道出血
④脾肿大
⑤高血压:大多为轻至中度
⑥血栓形成常见于脑血栓、其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉等
⑦部分患者还有皮肤瘙痒等症状。
满足以下条件可确诊“真红”
①红细胞≥6×L,血红蛋白≥gL,血细胞比容≥50%。
②骨髓检查增生活跃或明显活跃,以红系增生为主。
③JAK2基因阳性。
真红的主要治疗目标是抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。
虽然经过有效的治疗,大多数真红患者的生存期得到了明显的改善,但真红并非是良性病,并且还有向急性白血病转化的可能,因此,即使病情稳定,患者也要遵医嘱规律服药,控制病情的进展。?
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